Informatie Verstandelijke Handicaps

Fragiele X Syndroom (overzicht)

Het fragiele X syndroom is een erfelijke ontwikkelingsstoornis, die voornamelijk bij mannen voorkomt en waarbij kenmerkende gedragsstoornissen en een lichte tot matige verstandelijke handicap ontstaan. Bij vrouwen met het fragiele x syndroom zijn de verschijnselen in de regel weinig opvallend tot geheel afwezig.
Het is, na het syndroom van Down, de meest voorkomende erfelijke oorzaak van een verstandelijke handicap en komt voor bij 1 op de 4.000 mannen en bij 1 op de 8.000 vrouwen.

Kenmerken:

• bij de geboorte en tijdens de kinderjaren geen duidelijk zichtbare afwijkingen
• achterblijven van de motorische ontwikkeling
• achterblijven van de spraak- en taalontwikkeling
• bij vrouwen geen of slechts lichte verstandelijke beperkingen

Uiterlijke kenmerken vanaf de puberteit:

• lang gezicht met hoog en breed voorhoofd
• grote en vaak afstaande oren
• forse onderkaak en kin
• bij jongens grote zaadballen
• grotere beweeglijkheid van de vingers

Verstandelijke beperking:
Bij jongens en mannen met het fragiele x syndroom is de verstandelijke beperking in het algemeen matig. Het IQ variëert tussen de 30 en 50 bij kinderen en tussen 20 en 40 bij volwassenen.
Bij meisjes en vrouwen is er vaak niet of nauwelijks sprake van een verstandelijke beperking ('zwakbegaafd') of is deze slechts licht (IQ 50 - 70).

Gedrag en gedragsproblemen:

• hyperaktief
• moeilijk kunnen concentreren, snel afgeleid zijn
• verhoogde gevoeligheid voor zintuigelijke prikkels
• mijden van oogkontakt
• autistiform gedrag
• handenklappen bij opwinding
• stereotiepe bewegingen of gedragingen
• afweren van aanraking
• dwangmatig gedrag

---

W. Braam, AVG (Arts voor Verstandelijk Gehandicapten)
's Heeren Loo Midden-Nederland, regio Zuid-Veluwe
Postbus 75, 6710 BB EDE,
Telefoon 0318-593562
E-mail: Dit email adres is alleen bedoeld voor specifieke vragen en opmerkingen. Het is dus niet bedoeld voor algemene verzoeken om informatie ten behoeve van bijvoorbeeld werkstukken of scripties. Dus svp géén emails met verzoeken zoals "kunt u mij informatie sturen over het Fragiele X syndroom".
Copyright © 2007 W. Braam, AVG
10-01-2007