Gedrag

Informatie Verstandelijke Handicaps

Smith Magenis syndroom: het gedrag

Als baby is een kind met het Smith Magenis syndroom in het algemeen rustig. Moeders vertellen dat ze dat voor de geboorte ook al waren omdat ze tijdens de zwangerschap weinig leven hebben gevoeld.
De baby drinkt meestal slecht. Dit komt waarschijnlijk doordat de spieren vrij slap zijn waardoor er onvoldoende kracht is om te zuigen. Om deze reden lukt het geven van borstvoeding meestal niet. Door het slechte drinken is de groei vaak ook onvoldoende ('failure to thrive').

Op peuterleeftijd erg lief
De peuter met het Smith Magenis syndroom is lief, vriendelijk en gemakkelijk. De motorische ontwikkeling is vertraagd. Zelfstandig zitten lukt meestal niet voor het bereiken van het eerste jaar (mede als gevolg van slappe spieren) en los lopen lukt meestal pas vanaf 2 jaar.

Speciale aandacht voor spraakontwikkeling
Kenmerkend voor sms is dat de spraakontwikkeling sterk vertraagd is. De eerste woordjes worden vaak pas na het tweede jaar gesproken en op twee-woord zinnen moet nog enkele jaren worden gewacht. De taalontwikkeling voor wat betreft het begrijpen van door anderen gesproken taal verloopt overigens veel vlotter. Het begrijpen van visueel aangeboden informatie (plaatjes) gaat nog beter. Daarom moet al op jonge leeftijd begonnen worden met het inschakelen van logopedie, om de achterstand in het spreken van taal zo klein mogelijk te maken. Vooral ook moet de logopedie zich richten op alternatieve manieren voor een kind met het Smith Magenis syndroom om zich te uiten (oefenen in zogeheten 'totale communicatie'). Een kind dat zich niet door middel van taal kan uiten, maar taal wel begrijpt, raakt snel gefrustreerd. Bij sms kinderen leidt dat onwillekeurig tot een versterking van het probleemgedrag.

Gedragsverandering vanaf 3 of 4 jaar
Het gedrag verandert rond het derde á vierde jaar. Het kind wordt onrustig, kan zich niet meer goed op iets concentreren, is snel afgeleid, wordt druk, is snel geprikkeld en vertoont dwars gedrag. Het wil niet meer doen wat je van ze verlangt. Daarnaast ontstaat er ook steriotiep gedrag, zoals ook wel wordt gezien bij kinderen met een autistiforme stoornis (zonder dat er hier overigens verder sprake is van autisme).

Stereotiep gedrag:

heen en weer wiegen of schudden van het hoofd of het lichaam
vaak in de mond stoppen van vingers of hele hand, het met de handen tegen elkaar duwen
in de handen knijpen of het de armen gekruist tegen de borstkas gedrukt houden ('self hugging')
het likken aan een vinger en vervolgens typische vingerbewegingen maken, alsof ze snel bladzijden van een boek ombladeren (zogeheten 'lick and flip')
het het snel heen en weer draaien van een voorwerp in de hand of tussen de vingers of tandenknarsen.
het in de mond (of andere lichaamsopeningen, zoals de oren) steken van voorwerpen
het peuteren aan elk pukkeltje, korstje of andere kleine oneffenheid van de huid
fascinatie voor bepaalde voorwerpen of activiteiten
telkens herhalen, bijvoorbeeld van dezelfde vraag ("hoe heet jij?")

Sympatieke kinderen
Kinderen met het Smith Magenis syndroom hebben een innemende en sympatieke persoonlijkheid. Ze hebben vaak een schattig gezicht met een een ondeugene blik in de ogen. Als gevolg van hun taalachterstand praten ze doorgaans op een grappige manier.
Ze genieten van aandacht en je kunt heel goed kontakt met ze hebben. Vooral aandacht van volwassenen vinden ze erg prettig en dat laten ze ook blijken. Ze zijn goed in het onthouden van namen en kunnen je daarmee ook aanspreken. Ook andere sociaal goed in de markt liggende uitdrukkingen (zoals "dank u wel") kunnen ze op een gepast moment uitspreken.
Opvallend is de fascinatie voor bepaalde voorwerpen of activiteiten. Vaak bestaat er een speciale interesse voor bijvoorbeeld muziek, water, bepaald speelgoed, dingen met lampjes of allerlei soorten electronica (van een klein rekenmachientje tot een computer).
Kinderen met het Smith Magenis syndroom hebben vaak een goed ontwikkeld gevoel voor humor. Dat is niet alleen leuk. Je kunt daarvan ook gebruik maken wanneer er een woedeuitbarsting dreigt (als je die ziet aankomen of kunt voorspellen) door op tijd bijvoorbeeld een grapje te maken.
Meestal bestaat er een fascinatie voor bepaalde voorwerpen of activiteiten, bijvoorbeeld muziek, water, bepaald speelgoed en dingen met lampjes of allerlei soorten electronica (van een klein rekenmachientje tot een computer).

Vaste routines
Kinderen met het Smith Magenis syndroom houden van veiligheid, vaste routines en voorspelbaarheid. Vaste dagelijkse routines, zowel thuis als op school, bieden een grote mate van veiligheid, wat het gedrag gunstig beïnvloedt. Vooral het gebruik maken van pictogrammen, foto's en ander beeldmateriaal is een goede manier om met hen te communiceren en aan te geven wat er van hen wordt verwacht.

Zelfbeschadigend gedrag
Kinderen met het Smith Magenis syndroom kunnen snel geïrriteerd raken wanneer er iets onverwachts gebeurt, of wanneer het niet gaat zoals ze willen. Daarbij kunnen ze driftig worden of zelfbeschadigend gedrag gaan vertonen. Daarbij kan een ogenschijnlijk geringe irritatie al voldoende zijn om enkele malen fors tegen het eigen hoofd te slaan. Als gevolg van een versterkte gevoeligheid voor geluid, kan dit ook gebeuren als reactie op onverwachte geluiden.

Zelfbeschadigend gedrag:

hoofdbonken tegen een muur of tafel
tegen het hoofd of de oren slaan
bijten op de vingers, hand of pols
handen tegen hete voorwerpen (kachel of heet water) aan houden
kleine voorwerpen in lichaamsopeningen stoppen
haren of nagel uittrekken

Hoge pijndrempel
De pijndrempel is veel hoger dan bij andere kinderen, zodat het zelfbeschadigend gedrag niet wordt afgeremd door de pijn. Een sms kind kan zelfs een pluk haren uittrekken.
Een hoge pijndrempel kan een arts in verwarring brengen bij het vaststellen van de diagnose bij een ziekte of ongeval. Het niet hebben van pijn sluit bepaalde aandoeningen die normaal met pijn gepaard gaan, bij sms kinderen niet uit.

Gedragsproblemen
Kinderen met het Smith Magenis syndroom staan bekend om hun aandacht zoekende en uitdagende gedrag. Door het vastpakken van of trekken aan voorwerpen die daardoor kapot kunnen gaan, of ander potentieel gevaarlijk gedrag, zorgen ze ervoor dat iemand continu op ze moet letten. Het aandachtvragend gedrag is vooral gericht op volwassenen en daarbij vragen ze om een buitensporige hoeveelheid aandacht. Als dit op een gewone manier niet lukt, dan maar op een negatieve manier.
Als het niet lukt om hun zin niet krijgen, dan kan het op een flinke driftbui uitdraaien. Daarbij kunnen ze met spullen gaan gooien, op de grond gaan liggen en schreeuwen, of anderen gaan slaan.
In negatief gedrag kan de wens of wil zitten om controle over de omgeving te krijgen. Door negatief gedrag krijgt het kind invloed op wat er vervolgens gaat gebeuren, namelijk aandacht, straf of datgene wat het kind wil.

Lijkt op ADHD
Kinderen met het Smith Magenis syndroom kunnen zich moeilijk langdurig op iets concentreren en slecht hun aandacht bij een bepaald onderwerp of bezigheid houden. Vaak is er tegelijk sprake van hyperaktief gedrag. Ze vertonen daarbij een uitdagend en veeleisend gedrag. Ze kunnen bijna geen moment rustig op een stoel zitten, willen vaak niet luisteren en zijn moeilijk stuurbaar. Ook kunnen ze niet geduldig hun beurt afwachten. Aan elke impuls moet meteen gehoor gegeven worden. Ze zitten aan andermans spullen en pakken het zonder zich af vragen of het wel mag. Als de diagnose sms niet is gesteld, wordt wel ten onrechte de diagnose ADHD gesteld.

Liever positieve aandacht in plaats van steeds weer straffen
Probeer ze positieve aandacht te geven op momenten dat ze zich normaal gedragen, in plaats van de hele dag corrigerend naar aanleiding van ongewenst gedrag op te treden. Het (zoveel mogelijk) negeren van negatief aandachtvragend gedrag en juist het belonen van gewenst (rustig) gedrag, werkt beter om gewenst gedrag te bereiken. Je kunt goed gedrag bijvoorbeeld belonen met een sticker en een volle kaart belonen met iets lekkers of leuks. Sms kinderen zijn in de regel slim genoeg om dit te bergijpen.

Agressie naar anderen
Een kind met het Smith Magenis syndroom kan gemakkelijk agressief worden naar anderen. Daar kan slechts een onbeduidende aanleiding voldoende voor zijn. De agressie is vooral gericht op andere kinderen die op dat moment aandacht krijgen van de volwassene (ouder, onderwijzer of groepsleider).
Agressie naar anderen en zelfbeschadigend gedrag kunnen zodanige vormen aannemen, dat een kind met het Smith Magenis syndroom niet meer uit het oog gelaten kan worden. Er kan uiteindelijk continu één op één begeleiding noodzakelijk worden.

School
Kinderen met het Smith Magenis syndroom veroorzaken op school vaak grote problemen. Door hun negatieve manier van aandacht vragen, hun agressie en hun zelfbeschadigend gedrag, verstoren zij de dagelijkse routine in de klas en vragen zij om individuele aandacht van de onderwijzer. Dit laatste gaat weer ten koste van de aandacht voor de rest van de klas. De onrust die dit elders in de klas veroorzaakt, leidt weer tot onrust bij het kind met het Smith Magenis syndroom.
Als de onderwijzer aandacht moet geven aan de rest van de klas en het kind met het Smith Magenis syndroom op dat moment geen andacht van de onderwijzer kan krijgen, kan het een woedeuitbarsting krijgen, waardoor de aandacht weer zijn of haar richting uit moet gaan. Wanneer er echter persoonlijke aandacht aan een kind met het Smith Magenis syndroom gegeven kan worden (boventallig personeel), veroorzaakt deze weinig of geen problemen.

Gedragstherapie
Gedragstherapie speelt een sleutelrol bij opvoeding en begeleiding op school. Kenmerken hierbij zijn individuele begeleiding en vaste en voorspelbare elementen in de dag.

Multidisciplinaire bespreking
Een jaarlijks evaluatie gesprek waarbij (zoveel mogelijk) alle begeleiders en thepapeuten aanwezig moeten zijn, is belangrijk om de ontwikkelingen te volgen, problemen op te sporen en te bespreken en een gemeenschappelijk beleid af te spreken